Прионные заболевания человека включают болезнь Крейтцфельдта-Якоба (CJD) и болезнь Герстманна-Стрюсслера-Шейнкера (GSS). Новое исследование в журнале открытого доступа PLOS Biology сообщает о значительном прогрессе в разработке мышиных моделей прионных заболеваний человека. Исследование, проведенное Эммануэлем Асанте и его коллегами из отдела прионов Совета по медицинским исследованиям в Университетском колледже Лондона, демонстрирует самопроизвольное образование связанных с болезнью трансмиссивных прионовых белков у мышей, несущих только человеческие формы прионного белка.

Прионные заболевания возникают из-за неправильного складывания и передачи прионных белков от клетки к клетке, которые в дальнейшем вызывают неправильное сворачивание в клетке реципиента. Существенной особенностью прионных заболеваний является то, что различные мутации приводят к заболеваниям с поразительно различными клиническими проявлениями. При изучении этих заболеваний точное создание и размножение различных специфических для болезни штаммов было важно для понимания передачи и патогенеза.

Прионные заболевания были в значительной степени смоделированы на мышах путем введения гена прионного белка, несущего вызывающую болезнь мутацию. В предыдущих исследованиях вызывающие заболевание мутации не изучались непосредственно на гене прионного белка человека, но вместо этого эквивалентные мутации вводились в ген прионного белка мыши. Это осложнение может вызвать образование и распространение штамма неправильно свернутого белка, который не обнаружен при заболевании человека, что ограничивает наше понимание прионного заболевания человека.

Когда человек заболевает, для лечения нужны деньги, которых иногда может не быть в нужном количестве. И как поступить в такой ситуации, можно попробовать получить деньги на карту до зарплаты. То есть взять микро кредит онлайн. А что нужно для его получения вы можете почитать на сайте, перейдя по ссылке.

Чтобы преодолеть эту проблему, исследовательская группа ввела мутантный человеческий ген приона мышам, не имеющим мышиного прионного гена. У мышей старше полутора лет у них самопроизвольно развивались кластеры неправильно свернутого прионного белка, чего раньше никогда не наблюдалось. Когда эти кластеры использовались для инокуляции более молодых мышей, несущих ту же мутацию, у этих мышей также развивались неправильно свернутые кластеры прионного белка, что непосредственно демонстрировало инфекционность мутантного белка и имитировало инфекционность полученных от пациента кластеров того же мутантного белка. Впервые у мышей была показана спонтанная инфекция, вызванная исключительно мутантным человеческим прионным белком.

«Эта новая модель наследственного прионного заболевания, вероятно, обеспечит важную информацию о человеческом заболевании, которое мы ранее не могли изучать на мышах», — сказал д-р Асанте, в том числе случаи возникновения и распространения заболевания, которые могут повлиять на развитие терапии.